Tetralogia Fallota

"Niebieskie dzieci"

Najczęściej na zespół Fallota chorują niemowlaki, które nazywane są przez lekarzy „niebieskimi dziećmi”. Skąd ta nazwa?

Krew dzieci cierpiących na to schorzenie przepływa przez otwór w przegrodzie międzykomorowej z prawej do lewej komory serca, pomijając płuca. Z tej przyczyny krew docierająca do tkanek częściowo jest pozbawiona tlenu, na skutek czego pojawia się sinica objawiająca się charakterystyczną barwą skóry.

Noworodki, które dotknięte są tym zespołem mogą nie wykazywać cech choroby. Schorzenie może się ujawnić w późniejszym czasie, a sinienie ust, skóry oraz paznokci ma miejsce najczęściej podczas karmienia oraz płaczu.

Zespół Fallota, czyli 4 w 1

Na Tetralogię Fallota składają się cztery wady serca, które występują jednoczenie w owym zespole chorobowym:

1. Patologiczny otwór w przegrodzie międzykomorowej.
2. Zwężenie ujścia w tętnicy płucnej.
3. Przerost mięśnia sercowego.
4. Przemieszczenia aorty.

Pierwsza wada serca oznacza ubytek w przegrodzie międzykomorowej - dziurę w ścianie oddzielającej komory serca, co uniemożliwia swobodny przepływ krwi zaopatrzonej w tlen do aorty.

Z kolei zwężenie ujścia tętnicy płucnej utrudnia przepływ krwi z prawej komory do tętnic płucnych, co zmusza serce maluszka do cięższej pracy. Mimo to do płuc nie dociera wystarczająca ilość krwi.

W dalszej kolejności dochodzi do przerostu mięśnia sercowego w wyniku zgrubienia prawej komory, co spowodowane jest zwiększoną pracą serca.

Do wad serca występujących w tej chorobie zalicza się także przesunięcie aorty w prawo, co powoduje że na skutek powyższych działań krew pompowana z serca do ciała jest uboga w tlen. Aorta znajduje się bowiem jednocześnie nad prawą i lewą komorą.

Kluczowy moment - rozpoznanie

W celu zdiagnozowania choroby konieczne jest zarówno przeprowadzenie wywiadu z rodzicami dotyczącego charakterystycznych objawów, jakie towarzyszą dziecku, jak również wykonanie badania ultrasonograficznego serca.

Leczenie jest kluczową kwestią, gdyż choroba ta może doprowadzić do opóźnień w rozwoju fizycznym dziecka, jak również stanowi zagrożenie dla jego życia.

W celu postawienia trafnej diagnozy lekarze zlecają także badanie:

• ECHO serca
• EKG
• zdjęcie RTG klatki piersiowej

Opiekę nad dzieckiem cierpiącym na Tetralogię Fallota sprawuje kardiolog wraz z kariochirurgiem. Czas rozpoznania choroby zależy od stopnia jej zaawansowania, lekarze przyjmują bowiem, iż im większe nieprawidłowości w budowie serca, tym wcześniej można rozpoznać schorzenie i podjąć leczenie.

Dawniej choroba ta kończyła się w większości przypadków śmiercią, jednakże w wyniku postępu w medycynie, obecnie ponad 90% dzieci udaje się uratować, jeżeli tylko operacja zostanie przeprowadzona przed ukończeniem 2 roku życia.

Operacja na otwartym serduszku jedyną nadzieją na wyzdrowienie

Obecnie jedyną formą leczenia zespołu Fallota jest operacja na otwartym sercu, podczas której kardiochirurg zamyka ubytek przegrody międzykomorowej, rozszerzając zwężenie zastawki płucnej.

Po operacji możliwe są powikłania w postaci np. arytmii serca bądź wycieku z zastawki płucnej, jednakże należy podkreślić, iż duża część dzieci nie ma żadnych problemów z sercem. Zdarza się również, iż powikłania pojawiają się dopiero w dorosłym życiu, wówczas konieczna jest kolejna operacja.

Tetralogia Fallota to zespół wrodzonych wad serca, które zagrażają życiu i zdrowiu dziecka. Cechują się charakterystycznymi objawami na podstawie których lekarze diagnozują ów schorzenie oraz które wyznaczają kierunek prawidłowego rozpoznania. Zabieg operacyjny jest koniecznością i niejednokrotnie pozwala na całkowity powrót do zdrowia.

Autor:

Sabina Maćkowicz

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy tetralogii Fallota