Zespół Fallota

Zespół Fallota składa się z 4 nieprawidłowości:

• zwężenia tętnicy płucnej
• ubytku w górnej błoniastej części przegrody międzykomorowej
• przesunięcia na prawo aorty, tak że jej ujście znajduje się ponad ubytkiem przegrody międzykomorowej i otrzymuje ona krew z prawej i lewej komory
• przerostu prawej komory

Oprócz tych 4 elementów może pojawić się także ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.

W wyniku zwężenia drogi odpływu z prawej komory następuje zmniejszenie przepływu krwi przez płuca i związane z tym zmniejszenie natlenowania krwi. Pojawia się sinica, a także zwiększa się ciśnienie w prawej komorze prowadząc do powstania przecieku krwi z krążenia płucnego do krążenia systemowego.

Objawy:

• sinica
• duszność
• łatwe męczenie się
• napady hipoksemiczne
• niepokój
• pałeczkowate palce
• objaw kucania, dziecko kucając zmniejsza stopień hipoksemii

Badaniami stosowane w diagnozowaniu Zespołu Fallota są:

• badanie elektrokardiograficzne
• zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej
• badanie echokardiograficzne
• angiokardiografia

Leczenie polega na wykonaniu zabiegu chirurgicznego. Najdłużej stosuje się zabiegi paliatywne. Najgroźniejsze w chorobie jest niedotlenienie krwi wynikające ze zmniejszonego jej przepływu przez płuca. Zabiegi paliatywne polegają na wytworzeniu zespolenia tętnicy płucnej z aortą zwiększając ilość krwi przepływającej przez płuca. W niektórych przypadkach stosuje się operację Blalocka-Taussig, zmniejszającą objawy, ale nie będącą operacją definitywną.

Całkowita korekcja polega na usunięciu wszystkich nieprawidłowości anatomicznych. Istnieje większe ryzyko niż w leczeniu paliatywnym, jednak obecnie wykonuje się je nawet u najmłodszych dzieci.

Zobacz również objawy tej choroby: Objawy zespołu Fallota